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血友病诊断
http://www.100kang.com 2006-5-9 9:52:53 血友病


    血友病（hemophilia）是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指：

    ①血友病甲，即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏症；

    ②血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。

    血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递，男性发病。多数有家族病史。无家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病。

    共同特征是凝血活酶生成减少，凝血时间延长，终身有轻微外伤后出血倾向。血友病甲、乙的症状较重。血友病丙症状较轻，可终身不发病。患者自幼年起常有皮肤瘀斑，皮下及肌肉血肿、粘膜出血、关节积血。亦可见消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出血少见，但常危及生命。关节积血以膝关节常受累，且常反复发生在同一关节。急性期出现关节红肿、疼痛，初发者可于数日数周内血肿完全吸收，疼痛消失，功能恢复正常。反复关节出血者，血肿吸收不全，可致慢性关节炎症、滑膜增厚，持续数月或数年后滑膜及骨质破坏，关节纤维化，导致关节强直畸形、功能丧失。


  
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