我国肝豆病研究跻身国际先进
70年代中期,杨任民教授开始采取中西医结合治疗肝豆病,他配置的中药肝豆汤取得了良好的疗效。此后,课题组又对肝豆病进行了较为系统的机理和治疗研究。
在基础研究方面,他们提取了350例患者的DNA,建立了国内外最大的肝豆病基因库。基因研究表明,中国人该病的突变位点和欧洲白种人存在差异。他们对患者的粪便、头发、肌肉、红细胞等进行了铜含量检测,表明这些组织中的铜含量明显增高;而胆汁的铜含量明显减低,为肝豆病发病机制的胆汁分泌铜功能障碍学说提供了佐证。课题组在国内外首次对较大样本的肝豆病患者进行了下丘脑—垂体—睾丸轴、下丘脑—垂体—卵巢轴激素分泌功能的研究,提示患者垂体、性腺细胞中部分酶的活性降低,使激素分泌功能降低。研究中他们还建立了肝豆病患者皮肤成纤维细胞模型和肝细胞模型,在国内外首次通过细胞模型观察,评价了肝豆病治疗药物的疗效机制。
在临床研究中,课题组除了四易肝豆汤配方,还在国内外首先采用了二巯基丁二酸钠、二巯基丁二酸胶囊治疗肝豆病。大量临床病例表明,这两种药能显著促进胆道排铜,而副作用小;他们成功地通过术前、术后强力驱铜,对继发脾功能亢进的肝豆病患者进行了脾脏切除术,解决了这一国际普遍感到棘手的难题。 (健康报)
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