概述
IgA肾病(又称IgA系膜肾病)是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病。临床表现以血尿最常见,不典型者以急性肾炎综合征或肾病综合征形式起病。本病在亚洲发病率最高,多见于较大儿童,男女之比为2:1。
病因病理
西医学对本病病因尚未明确。起病前诱因常为呼吸道或消化道、泌尿道感染,也可为疫苗预防接种等。病理改变以灶性节段性肾小球肾炎为多见,少数表现为轻微病变或弥漫性系膜增殖和基质增生。免疫荧光检查以系膜区IgA为主的颗粒状沉积为特点,可伴IgG和G沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积。
中医学认为,本病多因外邪侵于肌表,由表人里,结于膀胱,犯及营血,迫血妄行而致;或由于素体虚弱,久病体虚,脾肾不固,摄血失职,血渗络外而发。
临床表现
(一)一般表现
1.发作性肉眼血尿 常于感染后1~5天(多在48小时内)突然出现肉眼血尿,不伴有排尿症状、高血压及浮肿等肾小球疾病症状,血尿持续l一5天迅速消失。肉眼血尿可反复发作,间歇期长短不一。
2.持续性镜下血尿 常于尿检查时发现,持续长时间不消退,不伴或伴轻度蛋白尿。
3.其他表现 4%一10%以急性肾炎综合征起病,10%以肾病综合征起病,少数病例以急进性肾炎及急进性肾功能衰竭起病,极少数病例以慢性肾功能不全及高血压起病。
(二)理化检查表现
1.尿常规 以血尿为主。肉眼血尿严重时不难发现,镜下血尿多于查体或尿筛查中发现。
2.血IgA测定 半数病人血中IgA升高。
3.其他 有肾病者可有低蛋白血症和高胆固醇血症;有肾功能不全者BUN刑和血肌酐可增高。
诊断与鉴别
(一)诊断
1.反复发作的肉眼血尿,不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。
2.血中IgA及免疫复合物检测可帮助诊断。
3.肾活检免疫荧光检查可确诊。
(二)鉴别诊断
1.紫癜性肾炎 以血尿为主要表现,但根据过敏性紫癜病史可资鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。
2.狼疮性肾炎 表现为镜下或肉眼血尿,常伴多系统受累表现。通过查血补体Q、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检,一般不难鉴别。
3.乙肝病毒相关性肾炎 可表现为血尿,多伴有大量蛋白尿,但本病多有肝脏肿大及肝功能异常,HBsAg 阳性和/或 HBeAg 阳性。
4.急性肾小球肾炎 多以血尿为主要症状,伴有水肿及高血压,血沉常增快,总补体及 C3 常明显下降。
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