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狼疮性肾炎.
http://www.100kang.com 2006-5-13 15:45:59 肾炎


概述

    狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮的肾脏表现,临床特点是在系统性红斑狼疮全身多脏器损害的基础上,出现肾脏受累的表现。常见表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压肾功能不全。系统性红斑狼疮是临床较常见的结缔组织病,尤以青少年女性发病较多,男女之比约为1:9。出现肾损害临床症状者约占全部系统性红斑狼疮的70%,如作肾活检,则90%有肾损害。

病因病理

    西医学对狼疮性肾炎的发病机制尚未完全明了。系统性红斑狼疮病人由于免疫功能失调,产生大量自身抗体,并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球,可能是狼疮性肾炎的主要发病机制。某些补体成分及其受体功能缺陷,引起清除体内免疫复合物的能力下降,可加重其在肾组织中的沉积。本病的病理改变有多种类型,常见者有弥漫性增生性肾小球病变、局灶性节段性增生等。各种病理类型可随病情发展或治疗而相互转化。
    中医学认为,本病发病的原因多为先天禀赋不足,肾精亏损,感受湿热邪毒,以致阴阳
不调,气血失和,五脏六腑受损,皮、脉、肉、筋、骨失去濡养而发病。由于邪毒炽盛,脏腑受损,肺、脾、肾三脏及三焦水液代谢功能失调,肺不能通调水道,脾不能运化水湿,肾不能温阳化气,三焦气机壅塞,决渎无权,而致水湿内停。邪毒炽盛,损伤肾络,血不循行,溢于脉外。

临床表现

    (一)肾外表现
    1.一般症状 常见乏力、体重减轻及发热。
    2.多系统损害表现 常见皮疹、毛细血管扩张、脱发、浅表淋巴结及肝脾肿大。90%病例有关节痛,30%有肌痛。心脏受累也较常见,多表现为心包炎,少数为心肌炎。神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。其他可见贫血紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。或可发生多浆膜腔积液。
    (二)肾损害表现
    LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。临床表现可有以下几种。
    1.血尿和域蛋白尿 患者不伴水肿和高血压,仅有轻至中度蛋白尿和域血尿。
    2.肾炎综合征 常伴水肿或高血压,蛋白尿和血尿。急性起病者的临床表现类似急性肾炎,可伴肾功能损害。部分病例起病急骤,肾功能急剧恶化,短期内进展为肾功能衰竭,临床上呈急进行肾炎经过,如无积极有效治疗病死率极高。也有部分病例起病时可无肾功能损害,尿改变也不显著,但经过几年逐渐发展为慢性肾功能衰竭。
    3.肾病综合征 此型可占LN的50%~60%,有水肿、大量蛋白尿、血尿、低蛋白血症和肾功能损害。
    4.间质性肾炎 大约有半数患者病理证实有间质和小管病变。
    (三)理化检查表现
    1.血常规 可见正细胞正色素性贫血,白细胞下降,一般低于4.5×/L,淋巴细胞减少尤为明显,血小板常轻度降低,个别病例可低于30×/L。
    2.血沉 常明显增快。
    3.尿常规 可见蛋白尿、血尿、管型尿等。尿液成分异常是诊断本病重要的实验室证据。
    4.蛋白电泳及免疫球蛋白测定 丁球蛋白常显著升高,IgG、IgA、IgM均可升高。
    5.自身抗体检测 抗核抗体多为阳性,是较好的筛查指标之一;抗双链DNA抗体特异性更高,滴度变化可反映狼疮活动性;抗Sm抗体阳性率不高,但特异性可达100%,一旦阳性,特别有助于诊断。
    6.补体测定   血清总补体及补体C3均可下降。
    7.狼疮细胞   阳性率为50%一80%,缓解期阳性率下降。
    8.其他   易见肾功能异常,如血清尿素氮升高,肌酐清除率下降;伴自身免疫性溶血性贫血时,Coombs试验可为阳性。

诊断与鉴别

    (一)诊断
    1.系统性红斑狼疮的多系统损害特点。
    2. 肾脏受累的表现,如水肿、高血压及尿液异常。
    3. 系统性红斑狼疮的实验室证据,如低补体血症,白细胞及血小板降低、高???球蛋白血症、抗核抗体及狼疮细胞阳性。
    (二)鉴别诊断
    1.急性肾炎 有水肿、高血压及尿改变,补体C3下降。但无系统性红斑狼疮的全身症状,血沉增快程度较低,补体C3呈一过性降低,抗核抗体及狼疮细胞为阴性,预后较好。
    2.原发性肾病综合征 应与狼疮性肾炎肾病综合征型鉴别。但胆固醇增高明显,无系统性红斑狼疮的全身症状,血小板及白细胞不降低,抗核抗体及狼疮细胞阴性。
    3.结节性多动脉炎 可累及肾脏,血抗核抗体可为阳性,血沉常明显增快。但多发生于男性,沿动脉走行可触及有压痛的皮下结节,多无补体降低。

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