概述
紫癜性肾炎(A1)N)为过敏性紫癜(AP)引起的继发性肾脏损害,是一种与免疫有关的全身性小血管炎累及肾脏引起的肾炎。多发生于学龄儿童,男多于女。如以肾活检为标准,90%以上的过敏性紫癜病人都有肾小球受累,临床上一般以紫癜合并有尿异常作为诊断依据。
病因病理
西医学认为,过敏性紫癜可能与细菌或某些病毒感染有关,也有人认为与药物或食物中某些成分引起的过敏有关,但都缺乏确切证据。紫癜性肾炎病理改变多样,以局灶节段性病变和弥漫性系膜增殖为多,约占60%以上,可伴有新月体形成。免疫病理以弥漫性系膜区IgA团块状沉积为特点,补体以 C3 沉积为主,提示补体呈旁路激活途径。电镜下在系膜区可见电子致密物沉积,呈结节巨块状。紫癜性肾炎的预后依其病理改变而不同。临床常为自限过程,但紫癜的反复出现加重肾脏的损害,部分患儿可发展为肾功能不全。
中医学认为,本病的病因多为素有血热内蕴,外感风邪或食物有动风之品,风热相搏或热毒炽盛,灼伤血络,以致迫血妄行。外溢肌肤,内迫胃肠,甚则及肾,而见尿血。脾虚气不摄血或虚火灼烙,亦可出现尿血之证。肾络损伤,水液代谢失常,泛滥肌肤可见水肿。本病的病位在肾,与肝脾有关。
临床表现
(一)血尿
表现为肉眼或镜下血尿,轻重不等,持续或反复发作。可伴有程度不等的蛋白尿。
(二)高血压
约占20%~40%,血压一般为轻度至中度增高,个别病例可出现高血压脑病。高血压常与尿异常同时发现,多数恢复较快。
(三)水肿
一般为轻度水肿,多见于面部,也有少数表现为高度水肿。此类多为肾病型或伴有肾功能不全者。
尿常规检查可见程度不等的血尿和域蛋白尿。血常规示病初白细胞可中度增高,部分病人嗜酸粒细胞增多。血补体不低,部分患者起病初期血IgA升高,肾功能多数正常。
诊断与鉴别
(一)诊断
1.临床诊断 AP病程中或紫癜消退后出现血尿和(或)蛋白尿、管型;如紫癜消退时间超过6个月,需符合下列条件之一可诊断:
(1)肾脏病理诊断符合APN。
(2)在尿检异常的同时又出现典型的AP皮疹,且临床可除外红斑狼疮、血管炎等疾病所致肾脏损害。
2.APN分型
(1)单纯血尿型 病程中至少两次经尿分析仪检测RBC≥50个1和(或)尿相差显微镜检查R1lC≥5/HP,尿蛋白阴性。
(2)蛋白尿伴或不伴血尿型 血尿标准同上,尿蛋白阳性,但24小时尿蛋白<50mg/kg。
(3)肾病综合征伴或不伴血尿型 血尿标准同上,尿蛋白阳性且24小时尿蛋白≥50mg/kg,血清白蛋白<30g/L,伴或不伴浮肿及高脂血症。
(4)急性肾炎综合征型 伴有血尿、高血压和氮质血症3项中的两项。
(5)肾病综合征伴肾炎综合征型 同时符合如上肾病综合征和急性肾炎综合征型标准。
(二)鉴别诊断
1.急性肾小球肾炎 临床以血尿、高血压、少尿及水肿为特征,血清补体Q下降。根据病史及临床特点,与紫癜性肾炎不难鉴别。
2.IgA肾病 临床以血尿为主要表现,与紫癜性肾炎容易混淆,二者鉴别主要依据病史。
3.狼疮性肾炎 临床表现为血尿或蛋白尿,也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征,但本病除肾脏受累外,常伴多系统受累改变,检查血狼疮细胞及抗核抗体多为阳性。根据病史及临床表现,一般较易与紫癜性肾炎鉴别。
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