巨大先天黑痣易引起黑色素瘤和神经皮肤黑素细胞增多症
位于曼哈顿的纽约大学医学院的Alfred W. Kopf博士及其同事对160名有LCMN的儿童进行了5.5年随访研究,其中包括71名男孩和89名女孩。开始研究时患儿的平均年龄为14个月。82%患儿的LCMN位于躯干、头部和(/或)颈部,91%的患儿有卫星痣。
研究者报道,“随访患儿中有3例形成黑色素瘤(占2%):2例位于中枢神经系统,1例位于腹膜后。”他们发现5年累计形成黑色素瘤的危险度为2.3%。“4例形成明确神经皮肤黑色素细胞增多症患儿中有2例发展为黑色素瘤。”形成皮神经黑色素细胞增多的5年累计危险度为2.5%。
Kopf博士的研究小组推测,伴有LCMN患儿有58%接受了手术治疗可能降低了该组黑色素瘤发病率。
研究者得出结论,最易患黑色素瘤和皮神经黑色素细胞增多症者的特点为“在中线部位长有非常大(大于或等于50cm)LCMN,或伴有复合卫星痣。”他们还注意到,对伴有神经皮肤黑色素细胞增多症的患儿,“其中枢神经系统受累的比率较高,可能会对先天性黑色素痣的治疗决定产生影响。”
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